警惕內分泌科里的高血壓

警惕內分泌科里的高血壓——高血壓低血鉀綜合征

作者 ? 趙家勝 劉光輝 ? ? 來源 ? 內分泌時間?

高血壓就只是心血管的事兒嗎？NO！其實內分泌科也有不少「內分泌相關性高血壓」，在世界高血壓日，通過一則病例，咱們來聊聊內分泌科里碰到的高血壓。

實戰病例解析

50 歲中年男性，因「反復四肢酸軟無力 2 月，再發 2 日伴站立困難」就診于急診科。當時檢查發現血壓為 165/100 mmHg，右上肢肌力為Ⅳ級，左上肢肌力為Ⅴ級，雙下肢肌力為Ⅳ級。急查血鉀為 1.8 mmol/L，血鈉 145 mmol/L，血氯 102 mmol/L。遂以「低血鉀原因待查」收住我科。

入院體檢：血壓 155/85 mmHg，心率 80 次/分，呼吸 18 次/分；發育正常，神志清楚，皮膚粘膜無黃染，無貧血貌；甲狀腺不大；心界不大，心律整齊，無雜音，雙肺呼吸音清晰，無羅音。肝脾不大，腸鳴音正常，未聞及血管雜音；外生殖器及分布正常。雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅱ級；病理反射陰性。

實驗室檢查：血、尿、糞常規、血糖、血脂和肝腎功能和甲狀腺功能均正常, 血磷酸肌酸激酶明顯升高為 470U/L(正常范圍：38-147U/L)(低血鉀可導致橫紋肌的損傷)；血鉀 2.1 mmol/L，血鈉 147 mmol/L，血氯 108 mmol/L；24 h 尿鉀 79.2 mmol/24 h; 血氣分析 PH7.44，標準碳酸氫根 27.1 mmo/L(正常范圍：22-26 mmo/L)，堿剩余 3 mmol/L，提示為代謝性堿中毒；血漿醛固酮 7.9ng/dl(低血鉀可抑制醛固酮的分泌)，血漿腎素活性 0.07ng/ml/h，醛固酮/腎素活性比值 (ARR)= 7.9/0.07 = 113，遠大于 30。腎上腺 CT 顯示「雙側腎上腺增生」（見圖 1 ）。建議患者進行雙側腎上腺靜脈取血測醛固酮，但患者及家屬不同意做創傷性檢查。

圖 1. 左圖：右側腎上腺增生；右圖：左側腎上腺增生

治療及隨訪結果：根據病史和檢查結果考慮增生型原醛可能，于是給予患者多種降壓藥物聯合治療，纈沙坦 80 mg/日，氨氯地平 5 mg/日，美托洛爾 25 mg 每日 2 次和螺內酯 20 mg 每日 2 次，出院 3 個月時隨訪血壓和血鉀均恢復正常。最后考慮診斷：原發性醛固酮增多癥 (增生型)。

原發性醛固酮增多癥是引起高血壓低血鉀最常見的病因

原發性醛固酮增多癥是引起高血壓低血鉀最常見的原因。

其最常見的 2 個類型是醛固酮瘤和增生型原醛。不同類型原醛治療策略迥異——醛固酮瘤和單側腎上腺增生首選手術治療，雙側腎上腺增生首選螺內酯等藥物治療，因而原醛類型的判斷很重要。

目前多采用腎上腺 CT 或 MRI 檢查來判別單側還是雙側病變，但 CT/MRI 僅能顯示腎上腺形態上的改變，無法判斷其是否具有高分泌功能，而且分辨率有限，單純依賴 CT/MRI 檢查，容易導致誤判。

選擇性腎上腺靜脈采血 AVS 提高原醛固診斷準確性

選擇性腎上腺靜脈采血 (AVS) 對病變部位判斷的準確性大大提高，該技術通過股靜脈插管將導管分別插至左右兩側腎上腺靜脈開口取血，測定雙側腎上腺靜脈血醛固酮濃度并加以比較，濃度高的一側為病變側，兩側濃度沒有差異者為雙側病變。經過改良的 AVS 診斷單側腺瘤或單側增生的特異性可以達到 95% 甚至 100%，被公認為金標準。

其方法是：術前半小時開始和術中每小時持續靜脈滴注人工合成的促腎上腺皮質激素 ACTH50ug(或 25U)，采用 Seldinger 法 5F 導管經右側股靜脈插管先后插入左右腎上腺靜脈，推注少量造影劑 (3 ml 左右) 顯示導管進入腎上腺靜脈 (adrenal vein, av) 后，緩慢抽取 5-6 ml 血標本，各分裝為兩管分別測定醛固酮 (Aav) 和皮質醇 (Cav)，同時取肘靜脈血測定外周靜脈 (peripheral vein, pv) 血皮質醇 (Cpv)。

Cav /Cpv>10:1 提示插管成功。兩側腎上腺醛固酮/皮質醇比之比 (A/Cips/A/Ccont)≥ 2.5（ips: ipsilateral，同側，優勢側；cont: contralateral 對側，非優勢側）提示單側病變，首選手術切除優勢側腎上腺；比值<2.5 者給予鹽皮質激素受體拮抗劑-螺內酯治療。

AVS 檢查以兩側醛固酮之比作為判定標準時符合率為 71.8%, 以兩側醛固酮與皮質醇比之比為判定標準時，診斷符合率達到 100%。因此 AVS 在原醛分型診斷中具有重要價值。原醛是高血壓伴低血鉀最常見的病因，其診治流程可總結如圖 2。

圖 2. 原發性醛固酮增多癥的診治流程

臨床經驗

1. 原發性醛固酮增多癥是引起高血壓低血鉀最常見的原因，在內分泌科中遇到高血壓同時伴有低血鉀的患者時，不妨考慮此疾病，并采用上述相應檢查幫助確診。

2. 原醛分型診斷很重要，單側腎上腺病變首選手術治療，雙側病變首選鹽皮質激素受體拮抗劑治療，低血鉀可得到完全根治，高血壓可完全或部分緩解。

3. 腎上腺靜脈采血 (AVS) 在原醛分型診斷中具有重要價值。

作者簡介：

趙家勝，同濟大學附屬同濟醫院內分泌科主任醫師，主編《內分泌代謝急癥-實例分析》，主審《內分泌那些事兒》等書籍。

劉光輝，同濟大學附屬同濟醫院內分泌科主治醫師，專欄作者， AME 學術沙龍委員，主編《內分泌那些事兒》等書籍。

高血壓——記得查查內分泌！

來源：醫學界心血管頻道 ? 

作者：Zoe

據不完全統計，高血壓在我國成年人群中的發病率約為20%，并隨著社會老齡化的加快而呈明顯上升趨勢。內分泌因素是導致繼發性高血壓的常見原因。

　　高血壓按照發病原因可分為原發性高血壓和繼發性高血壓，內分泌因素是導致繼發性高血壓的常見原因，患者由于激素分泌異常，導致血流動力學改變進而引起血壓升高。其患病率達高血壓人群的10%以上。

　　內分泌性高血壓有別于原發性高血壓，如果其病因未明確，常導致治療困難,造成嚴重后果。多種內分泌疾病(如原發性醛固酮增多癥、嗜鉻細胞瘤、皮質醇增多癥等)由于其相應激素分泌增多，導致血流動力學改變而使血壓升高。該類高血壓常伴隨原發病的臨床表現，發病更隱匿，且發生心腦血管并發癥的風險較高。因此，對高危人群的篩查、診斷及相關治療是臨床工作中的重要關注點。

原發性醛固酮增多癥（PA）

　　原發性醛固酮增多癥簡稱原醛癥，是最常見的內分泌性高血壓，是由于腎上腺自主分泌過多醛固酮，導致水鈉潴留、高血壓、低血鉀和血漿腎素活性受抑制的臨床綜合征。大部分原醛癥患者無明顯臨床癥狀，少部分低血鉀患者(＜30%)有易疲勞、肌肉無力、口渴、多尿、夜尿增多等癥狀。

　　1. 需要進行篩查的高危人群

　　(1)早發高血壓或血壓水平較高，特別是血壓＞180/110 mmHg的患者；

　　(2)服用3種以上降壓藥物而血壓不能達標的難治性高血壓，或伴有持續性或利尿劑引起的低血鉀(血鉀＜3.5 mmol/L)或腎上腺意外瘤的高血壓；

　　(3)有40歲以前發生過腦血管意外家族史的高血壓患者和原醛癥一級親屬中的高血壓患者進行原醛癥的篩查。

　　2. 診斷步驟

　　(1)篩查試驗：高?；颊咧袡z測醛固酮/腎素活性的比值；

　　(2)診斷試驗：口服高鈉負荷試驗、生理鹽水試驗、抑制試驗；

　　(3)分型及定位診斷：腎上腺靜脈采血、影像學檢查、基因測序診斷。

　　3. 治療

　　根據病因不同采取手術或藥物治療PA。APA及PAH手術效果較好，可選擇經腹腔鏡腎上腺切除術，大部分患者血壓可降至正?；蚪咏?；如患者不能手術，則用鹽皮質激素受體拮抗劑治療。IHA術后血壓下降常不滿意，目前不建議手術治療,推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療，在有效降壓的同時還有靶器官保護作用,螺內酯作為一線用藥。

　　有研究對PA患者進行介入治療具有一定的可行性。對GRA患者用小劑量糖皮質激素治療,需警惕醫源性CS的發生。鈣離子拮抗劑、血管緊張素轉化酶抑制劑、血管緊張素受體阻滯劑等降壓藥僅在少數PA患者中有使用的報告。醛固酮合成酶抑制劑在將來也可能會使用?；蛑委熥鳛橹委烶A的新方法尚在試驗階段,還存在很多問題。

皮質醇增多癥（CS）

　　皮質醇增多癥又稱庫欣綜合征(Cushing syndrome)，為多種病因造成腎上腺皮質分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)而產生的一種癥候群。主要病因分為ACTH依賴性或非依賴性庫欣綜合征兩大類；前者包括垂體ACTH瘤或ACTH細胞增生(即庫欣病)、分泌ACTH的垂體外腫瘤(即異位ACTH綜合征)；后者包括自主分泌皮質醇的腎上腺腺瘤、腺癌或大結節樣增生?；颊叱１憩F為中度高血壓，亦有嚴重高血壓者。

　　1. 需要篩查的高危人群

　　(1)向心性肥胖、水牛背、鎖骨上脂肪墊；滿月臉、多血質；皮膚菲薄、瘀斑、寬大紫紋、肌肉萎縮；

　　(2)高血壓、低血鉀、堿中毒；

　　(3)糖耐量減退或糖尿??；

　　(4)骨質疏松、或有病理性骨折、泌尿系統結石；

　　(5)性功能減退，男性，女性月經紊亂、多毛、不育等；

　　(6)兒童生長、發育遲緩；

　　(7)神經、精神癥狀；

　　(8)易感染、機體抵抗力下降。

　　2. 診斷步驟

　　(1)篩查試驗：24h尿游離皮質醇測定(UFC)，診斷符合率約為98%；小劑量地塞米松抑制試驗，診斷符合率在90%以上；血皮質醇節律測定；

　　(2)病因診斷：大劑量地塞米松抑制試驗；血漿ACTH測定；巖下竇插管CRH興奮試驗。

　　(3)定位診斷：CT、MRI；選擇性靜脈取血測定ACTH，即從巖下竇、頸靜脈竇等部位雙側同時取血測定ACTH。

嗜鉻細胞瘤（PHEO）

　　嗜鉻細胞瘤（PHEO）的治療以手術為主，也是最有效的治療手段。腹腔鏡手術是一個安全有效的方法。PHEO手術和麻醉的危險性較大,腫瘤內含大量CA，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停而危及生命，所以要求充分做好術前準備和術后護理。90%PHEO為良性腫瘤，絕大多數術后效果良好，大部分血壓可恢復正常。

　　術后有近50%的患者仍可能存在高血壓,可能與CA長期高水平而致的血管損傷、腫瘤殘留或合并原發性高血壓等有關。惡性PHEO患者預后不佳，MIBG是除手術以外最有效的輔助治療方法,但其療效有限,且尚無治療劑量的共識，需進一步研究。

　　其他合并高血壓的內分泌疾病處理原則治療以治療原發病為主，大部分高血壓在原發病有效控制后會自動緩解?？傊?，對于臨床上應用多種降壓藥物治療效果不佳的患者要想到繼發性高血壓的可能。內分泌高血壓是可治愈或緩解的疾病，及時正確的篩查、診斷及對因治療，能提高內分泌高血壓的治愈率，顯著減少腦卒中及心臟病事件，顯著改善患者的生存質量。

參閱資料：　

[1] 湯帥,黃蘇濱,林小紅. 內分泌性高血壓的臨床診治分析. 《中外醫學研究》第12卷第28期；

[2] 河南省人民醫院內分泌代謝科 楊俊朋,趙志剛. 內分泌性高血壓的臨床關注點及治療評價. 《藥品評價》2014年第11卷第5期；

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